Definición de Hemofilia A

La hemofilia A es un trastorno hemorrágico hereditario, esta es una de las enfermedades de la sangre mas violentas, ya que causa hemorragias grave difícil de detener ya que la sangre no tiene una coagulación correcta.

Este tipo de enfermedad sanguínea es una de las formas de hemofilia más comunes. Se caracteriza por la reducción del  factor VIII (proteína que interviene en la coagulación de la sangre)

Causas

Factor genético. La hemofilia A es una enfermedad genética, ubicada en el cromosoma X (del par 23), por este motivo afecta a los hombres ya que las mujeres cuentan con 2 cromosomas X, y si alguno tuviera la carencia del factor VIII el otro cromosoma X reemplazaría esta deficiencia. En cambio en el caso de los hombres, que cuenta con un cromosoma X y uno Y si existe la carencia del factor VIII de la coagulación padecerá de hemofilia A. Sin embargo si una mujer tiene el gen defectuoso del factor VIII, se le considera como portadora porque lo puede transmitir esa defecto genético a sus descendientes.

En raras ocasiones esta enfermedad es muy similar a la hemofilia A, como consecuencia de otras enfermedades como la leucemia.

Síntomas

Los síntomas varían según el grado. La hemorragia grave y duradera es el síntoma principal.

  • El sangrado puede ser interno en las articulaciones con edemas.
  • La orina y las heces presentan rastros de sangre.
  • El sangrado nasal suele se constante y cuando ocurre dura un tiempo mayor a lo común.
  • Al producirse una herida esta tarda mucho en cerrar y parar de sangrar.
  • Un síntoma mayor es cuando ocurre sangrado de forma espontanea.

Tratamiento

Existe un tratamiento que corrige la carencia del factor VIII. Se aplica desmopresina  que ayudara que el propio organismo libere factor VIII que esta almacenado en las paredes interiores de los vasos sanguíneos.

Si se sufre de esta afección genética es necesario vacunarse contra la hepatitis, ya que la deficiencia de coagulación aumenta el riego a la exposición del virus de la hepatitis.

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